“入院前5天面部出现红斑、瘙痒难耐，紧接着背部出现水疱、疼痛、发热，入院后全身皮肤像烫伤一样迅速剥脱……”69岁的中毒性表皮坏死松解型红斑狼疮患者李女士（化名）把这些“大问题”当成“小毛病”，险些丢掉性命。

近日，香港大学深圳医院（以下简称“港大深圳医院”）皮肤科团队成功救治了李女士。医生提示，该病死亡率高达30-40%，如发现迅速进展的红斑、水疱、表皮剥脱、黏膜糜烂症状需及时就医。

 

咳嗽后又现皮肤病，自行用药措手不及

在日常生活中，人们往往忽视身体出现的“小毛病”，殊不知它们往往是“大问题”的征兆。回想入院前后自己发生的这一切，李女士仍心有余悸。

今年1月中旬，李女士曾经因咳嗽、咳痰、咽痛使用左氧氟沙星、注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、艾司奥美拉唑及中药1周。2月8日，她的面部出现红斑，伴有瘙痒，紧接着背部又出现水疱伴疼痛、发热。“我以为皮肤过敏是小毛病，在其他医院开了抗过敏药和激素药膏回家治疗，没想到病情没见好转，反而越来越重。”她回忆。李女士一家见状不好，立刻将她送往港大深圳医院，收入皮肤科。

刚入院时李女士全身皮肤剥脱，疼痛难忍，反复高热，全家紧张万分。港大深圳医院皮肤科管床张春梅医生通过详细询问病史，发现李女士病前有抗生素等用药史，经过8天潜伏期后面部、背部开始出现红斑，而且红斑基础上迅速出现大小不等松弛水疱、表皮松解；表皮剥脱面积大于全身体表面积30%，口腔黏膜也糜烂，“根据这些症状，我们当时考虑中毒性表皮坏死松解型药疹（TEN）。该病的死亡率可高达30%-40%，病情发展迅速，争分夺秒的抢救治疗十分关键！”。

图：患者入院当天、第五天、第三十天皮肤变化

 

（小标）小毛病憋成大问题，身体提前在报警

然而，经过糖皮质激素、免疫球蛋白、高级且敏感的抗生素等治疗近10天后，李女士仍反复高热，而且抽血查她的全血细胞均减少，即使输了红细胞、血小板，打了升白针，过不了几天血细胞又跌回谷底。

“这与我们往常收治的这类疾病患者的疗效不同，再次追问患者用药史，家属诉患者既往反复使用头孢、左氧氟沙星、奥美拉唑，均未出现过敏反应，如果不存在犯罪药物，TEN的诊断是否能成立呢？”港大深圳医院皮肤科主任刘晓明顾问医生不断追问、推断。

刘晓明顾问医生查房时仔细听取张春梅医生汇报患者的既往史，发现早在2年前，李女士就曾出现血小板减少，维持于30-40×10^9/L（正常血小板范围为162-341x10^9/L），此后，她曾输血小板治疗，但并未复查；此外，她在入院前还曾出现牙龈出血，但她没有积极查找原因，直到全身皮肤开始出现皮疹，才重视起来。

“全血细胞低，低C3、C4，ANA阳性，胸腔积液，这全都符合系统性红斑狼疮的诊断标准”，刘晓明顾问医生立即推测，“这或许是表现为中毒性表皮坏死松解型的红斑狼疮。”

随后，李女士完善的骨髓穿刺、免疫指标结果均已出具，通过查阅国内外文献并组织多学科会诊，最终诊断患者为中毒性表皮坏死松解型红斑狼疮。港大深圳医院皮肤科、风湿免疫科团队对其进行足量糖皮质激素、免疫球蛋白、抗生素、免疫抑制剂及对症支持治疗后，患者全身皮肤恢复正常，目前在我院复诊继续治疗中。

（小标题）有病要早治，千万别耽误

中毒性表皮坏死松解型红斑狼疮尤其少见，有时TEN（大疱和表皮脱落>30%皮肤区域）与红斑狼疮同时诊断，亦有先诊断系统性红斑狼疮后出现TEN样皮疹者，该病尤其少见故暂无发病率及病死率统计数据。

港大深圳医院皮肤科是目前深圳地区影响较大的皮肤科之一，皮肤科门诊量日均300人，目前开设国际医疗中心门诊、特应性皮炎、痤疮、性病、银屑病、面部皮炎、毛发、激光专诊。病房始建于2014年，是深圳市最早建立病房的皮肤科，床位数18张，近年来收治许多疑难危重病人，尤其对重症药疹、重症银屑病、天疱疮、大疱性类天疱疮、血管炎、结缔组织病、皮肤感染、过敏或变态反应性皮肤病、皮肤肿瘤等治疗有独到之处。

“我们提醒各位市民，任何时候，如出现白细胞减少、血红蛋白减少或血小板减低，请及时至医院专科就医，查明原因，长期随访；如出现迅速进展的红斑、水疱、表皮剥脱、黏膜糜烂，请立即至皮肤科就诊，切勿耽误治疗最佳时机。”刘晓明顾问医生表示。